风湿骨病中心

硬皮病是一种病变局限于某一部位或可累及全身的皮肤病，以皮肤和各脏器发生纤维硬化为特点的结缔组织疾病。其特征为皮肤肿胀、发硬、后期发生萎缩，可伴有内脏损害 。中医称本病为“肌痹”、“顽皮”、“皮痹”等。硬皮病最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。患上这种疾病的病人在日常生活中一定要多加注意才行。 

1.在心理上：应该充分认识到硬皮病是在治疗上反应较差的病种之一，具有长期性，反复性，预后及疗效的不确定特点，常影响日常生活，使容貌改变，病情迁延难愈，从而产了急于治疗，又害怕治疗效果不佳的矛盾心理,应该对疾病有正确认识,树立战胜疾病的信心乐于接受治疗及护理。严格掌握口服药的时间及准确的剂量，并在医生的指导下严格坚持服药。

2.在饮食上：有些硬皮病患者对固体食物咽下困难，饮食不慎亦常打呛，多间歇性，平卧位加重伴胸骨后疼痛。因此这些病人需严格饮食管理;应高蛋白、高维生素流质饮食，多食新鲜水果汁、蔬菜，忌食辛辣及刺激性食物。进食时取头高脚低20 度倾斜位以减少胃- 食管返流，必要时应用抗返流药物治疗。吞咽困难严重者予鼻饲流质或/ 和静脉营养，保证基本能量供应。

3. 雷诺氏现象：手足以棉手套,厚袜子保护，戴帽和多穿衣以防因躯干部位受寒冷刺激而引起的反射性效应。

4.预防皮肤感染：硬皮病患者由于末梢血液循环差，故肢端易并发感染，且感染不易控制。应注意患者个人卫生，常修减指甲,清洁皮肤，不要用手去抠鼻子，防止抓破皮肤。穿宽松棉制衣服。

 5.硬化皮损的护理：按医嘱使用血管活化剂,结缔组织形成抑制剂,吸烟能使血管痉挛,应戒烟。洗澡温度要适宜,水温过低易引起血管痉挛,过高组织充血水肿加重，而影响血液循环。禁止用热水烫洗。对皮肤干燥、瘙痒的患者,洗浴后用滋润皮肤、温和润滑剂止痒，3 %水杨酸软膏、维生素B6软膏等避免搔抓、擦破皮肤,保护好受损皮肤的完整性。防止皮损长期受压。避免强阳光暴晒及冷热刺激，如溃烂、感染及时治疗。

 6.呼吸道护理：肺部受累是导致硬皮病患者死亡的首要原因。重要措施之一是预防呼吸道感染,防止劳累。另外应密切观察病情，特别是呼吸的频率、节律、深浅度，呼吸异常时应做好气管切开的准备工作。